गुर्देको स्पष्ट विकृतिकरणको साथ, भ्रूण व्यवहार्य छैन र गर्भावस्थाको प्रारम्भिक अवस्थाहरूमा मर्छ, जबकि भ्रूणले असामान्य असामान्यताहरू सामान्यतया बाँच्दछ। लगभग 10% बच्चाहरु जेनेटिटिनरी प्रणाली को सम्भावित गंभीर विषैले जन्मिएका छन्।
गुर्देहरूको विकास
Intrauterine गुर्दे विकास एक अत्यन्त जटिल प्रक्रिया हो। पिल्विक क्षेत्रको प्रत्येक पक्षमा प्राथमिक रात (मेटाफेरिस) राखिएको छ। त्यसपछि, भ्रूण को निचला भाग को बढावा संग, प्रत्येक प्रत्येक को उनको अंतिम स्थानीयकरण (माइग्रेशन) को ठाँउ मा शुरू हुन्छ जबकि एक साथ आफ्नो अक्ष (घुमाव) को आसपास बारी। आदिवासी गुर्दे को अगाडी बढावा को लागि एक महत्वपूर्ण प्रेरणा उनको ureters ureters संग rusion छ। माइग्रेसन वा रोटेशन विकारहरू प्रायः साधारण गुर्दे विनाशको हृदयमा हुन्छन्। यसको अतिरिक्त, इन्टर्राटराइन विकास को प्रक्रिया मा, यो ठूलो गुर्दे दुवै को एक ठूलो गुर्दे को गठन संग मर्ज गर्न सम्भव छ।
गुर्दे विनाश
गुडनी एन्जिलेहरू तीन मुख्य मापदण्डहरूद्वारा विशेषता छन्:
• लेसिन्सले एक वा दुवै गुर्देलाई असर गर्न सक्छ।
• एक गुर्दे मा धेरै विनाशहरु लाई संयुक्त हुन सक्छ।
• केहि विनोदहरू एस्टिटमेटिक हो, तर संक्रमणको रूपमा प्रतिकूल कारकहरूको प्रभाव, संक्रमणको रूपमा, विकृतिको पत्ता लगाउन मद्दत गर्दछ। गम्भीर विसंगतिको अवस्थामा, गुर्दाको विफलता बच्चाको जन्म पछि तुरुन्तै वा चाँडै विकास हुन सक्छ।
गुर्दे अवस्थाको विसंगति सुधारको अधीनमा छैन। यसमा समावेश छ:
• पल्विक क्षेत्रमा बाँकी पल्विक गुर्दे। यो intrauterine विकास को प्रक्रिया मा माइग्रेशन को उल्लंघन को परिणाम को रूप मा बनाइयो। यी अनैतिक सम्पदाहरु एस्टिटमेटिक हुन्।
• गुर्देको क्षति। सायद विभिन्न संस्करणहरूमा, सबैभन्दा सामान्य घोडाशैलीको आकारको गुर्दा हो। माइग्रेसन प्रक्रिया सामान्यतया तोडिएको छैन।
• पिकनिक क्षेत्र मा स्थित एक निर्दोष, अल्पसंख्यक जन को रूप मा "गुप्त" गुर्दे। यो गुर्दे को आसंजन र प्रवास को उल्लङ्घन को समयमा बनाइयो। यस्तो गुर्देले नै सम्भावनात्मक लक्षणहरूको कारण बनाउँछ।
• गुर्देको क्रस डस्टियोपिया। एक गुर्दे अर्को गुर्दे को बगलमा, विपरीत दिशामा स्थित छ।
• थोरैको गुर्दे। छाती गुफामा स्थित, जुन डायाफ्रामको विकासको उल्लङ्घनसँग सम्बन्धित हुन सक्छ (थोरैटिक र पेटको गुफाहरू विभाजन गर्ने रेशम-मासुलर सेप्टम)। यो धेरै दुर्लभ विषैले छ, सर्जिकल सुधार अत्यन्तै गाह्रो छ।
• गुर्दे को अगुवाई (प्रजनन अनुपस्थिति)। यो देखापर्यो, यदि भ्रूण को एक भेदभाव थिएन, जसबाट यूजनिय अंगहरु विकसित हुनु पर्छ। द्विपक्षीय रेजल ईरेन्सिसिस भ्रूण को मृत्यु को कारण हुन्छ।
Ureter एक मांसपेशी ट्यूब हो जसको माध्यमबाट गुर्देबाट मूत्र मूत्राशयमा फैल्छ। विकासको प्रारम्भिक अवस्थाहरूमा, धेरै विनाशहरू सम्भव छन्, जुन अक्सर मूत्रको खतरामा अवरोध हुन सक्छ। मेसोफेरोस (आदिम भ्रूण गुर्दे) संग ureteric primordia (प्रिमियम गुर्दे जल निकासी प्रणाली) को संलयन को संकट गुर्दे (aplasia) को अगाडी बढावा को गिरफ्तारी को कारण हो। अन्य अवस्थामा, गुर्दे को विकास को एप्लासियास र गुर्दे डिसप्लासिया को सिस्टिक संरचना (डिसप्लासिस) को गठन संग मनाया जाता है।
Ureters को विभाजन
Ureteric ovula bifurcate र धेरै अन्धकार समाप्ति बन्द नलिकाहरु लाई वृद्धि गर्न सक्छन् जो यूरेटर संग निर्देशित गरिन्छ। कहिलेकाहीँ यो दुखाइ सिंड्रोमको विकासको साथ यी बाह्रहरू संक्रमण गर्न सम्भव छ। विषाणु को एक अन्य प्रकार हुन्छ जब दुई मूत्रीय प्रक्रियाहरु को कलियां भ्रूण मा बढ्छ - यस मामला मा, गुर्दे को दोश्रो हुन्छ। तिनीहरूमध्ये प्रत्येकको आफ्नै अध्यापन छ, जुन यसको बिरुवामा खाली हुन्छ वा अर्कोसँग विलय हुन्छ। गुर्दे को जल निकासी प्रणाली को डबिंग अक्सर गुर्दे को साथ को रूप मा गर्भावस्था को मुख्य भाग मा मूत्र को कास्टिंग को कारण हुन्छ।
यूरर्रल सेप्टम को दोष
Urethral सेप्टम (जननांगिक अंग र रिट्रुम) को कहिले काँही माथिका को विकास को पथोलोजी को परिणाम को रूप मा, कभी कभी यूरेटर को खण्ड को एक सिस्टिक बढाव छ जो मूत्राशय को मूत्र मा घुमाउँछ। एक सानो डिग्री ureterocele धेरै पटक हुन्छ र सामान्यतया समस्याको कारण छैन। महत्त्वपूर्ण विस्तार मूत्रको ढुङ्गाको गठनको ठाउँ हुन सक्छ। Ureteral बाख्राको तेज संकुल बाधाको लागी हुन्छ। अक्सर ureterocele, मूत्र रिफ्लक्स, र गुर्दे दोहोरो एक रोगी मा संयुक्त। मूत्र पथ को निचले भागहरु को अक्सर जन्मजात दोषहरु लाई निम्न हुन्:
पछाडि urethral वाल्वहरू - urethra को urethra को माइलस झिल्ली को दुई तह गठन, जो पेशाब को उल्लङ्घनको कारण हो;
• हाइपोस्कोडियस - यूरेथ्रा को अधूरो विकास, जसमा यसको बाह्य उद्घाटन को निचला सतह मा छ या गर्भको टाउको मा पनि खुट्टा को खोलन को बजाय।
दुर्लभ विनाशहरु
मूत्राशय को एक्स्ट्रोफी - ब्लडेर र पेट को दीवार को एअरियर दीवार को दोष को नाभि को तल को दोष। यस अवस्थामा, शिशुको विकृति, स्क्रटटम र इन्जिनियरिङ हर्नियामा रिक्साहरू अचम्म हुन्छ, र केटीहरूमा - क्लिटरिसको भित्ता पनि देखिन्छ।
• क्लोका प्रक्षेपण एक गम्भीर दोष हो जुन दुई मिश्रणहरूमा ब्लेडको विभाजन छ (जसमा प्रत्येक मध्ये यूरेटर प्रवेश हुन्छ) र लिंग को विकास पछि। सानो आंतन र गुलाब समावेश गर्न सम्भव छ, साथसाथै संवेदनात्मक सेरिब्रोपेरिनल हर्निया संग विनाशहरु को संयोजन।
• Epispadia - urethra को माथिल्लो पर्खाल को दोष। ब्लेडर को एक स्प्रेन्नेटर संग संयुक्त, मरीज मूत्र असामान्य देखि पीडित हुन सक्छ। गर्भावस्था को प्रारम्भिक निदान र सर्जिकल सुधार गुर्दे र मूत्राशय को जन्मजात विषैले रोगियों मा महत्वपूर्ण महत्व को हो। सञ्चालनहरू ठूलो विशेष केन्द्रहरूमा राखिएका छन् जसमा बालबालिकाको नियमित प्रणालीको विकृतिको उपचारमा व्यापक अनुभव छ। कुशल हातहरुमा, मूत्राशय को अधिकांश असामान्यताहरु सफलतापूर्वक सही गर्न सकिन्छ।